主動(dòng)脈發(fā)育不良怎么辦
懷胎十月是女性們最幸福的時(shí)刻，這個(gè)時(shí)刻也是不容易點(diǎn)馬虎出現(xiàn)的，女性們?cè)趹烟サ臅r(shí)候每個(gè)月都會(huì)頻繁定期的做產(chǎn)檢，怕的就是胎兒會(huì)出現(xiàn)什么意外，很多人發(fā)現(xiàn)不對(duì)勁的時(shí)候到醫(yī)院一檢查，發(fā)現(xiàn)胎兒出現(xiàn)了一種主動(dòng)脈營(yíng)養(yǎng)不良的現(xiàn)象，如果主動(dòng)脈營(yíng)養(yǎng)不良了，很有可能是主動(dòng)脈缺損或者是一些疾病導(dǎo)致，那么胎兒主動(dòng)脈發(fā)育不良該怎么辦呢？
主動(dòng)脈發(fā)育不良是一種少見(jiàn)而復(fù)雜的先天性心血管畸形。發(fā)病率約為1～27/10萬(wàn)，占先天性心血管畸形的1.4%左右。這類畸形的共同點(diǎn)為左心循環(huán)在某部有狹窄或閉鎖，而使左房、肺靜脈及肺動(dòng)脈擴(kuò)張和壓力增高，于是右室的血流增加，必須伴有動(dòng)脈導(dǎo)管才能生存。1952年Lev將左半心發(fā)育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形稱為左室通道發(fā)育不良綜合征。1958年Noonan和Nadas對(duì)左半心通道梗阻和發(fā)育不良的心臟血管畸形稱為左心發(fā)育不良綜合征。本癥與遺傳有關(guān)，有家族史，同胞之間的復(fù)現(xiàn)率為0.5%，雙胎可同時(shí)發(fā)病。也有認(rèn)為此為單個(gè)基因突變致畸。發(fā)病機(jī)理不明，可能是在胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管管徑特大，大量血液通過(guò)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈或由于房間隔和卵圓孔關(guān)閉過(guò)早，因此進(jìn)入左半心及主動(dòng)脈弓的血流減少而形成左心發(fā)育不良。
手術(shù)治療為唯一有效的方法。由于新生兒早期肺血管阻力較高，根治性糾治手術(shù)死亡率很高，故常施行分期手術(shù)。 第一期手術(shù)在體外循環(huán)結(jié)合低溫或深低溫停循環(huán)下進(jìn)行，可經(jīng)肺總動(dòng)脈或動(dòng)脈導(dǎo)管和右房插管建立體外循環(huán)。手術(shù)的基本原則如下：
①切除大部分房間隔，使形如大型房間隔缺損或類似單心房，消除左、右房壓差，使左房血流通暢地進(jìn)入右房充分混合，提高血氧飽和度。
②主動(dòng)脈弓成形和解除主動(dòng)脈縮窄病變：從右無(wú)名動(dòng)脈起始處至降主動(dòng)脈上部沿主動(dòng)脈弓下緣縱行切開(kāi)，并在平乏氏竇水平橫斷肺總動(dòng)脈，縫合肺動(dòng)脈的遠(yuǎn)端切口，近端應(yīng)用人工織物(Gortex或PTFE)補(bǔ)片與主動(dòng)脈弓切口上、下緣吻合，使右室血流能通暢地進(jìn)入主動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈。但人工織物吻合易滲血或折疊影響血流通暢。故JoNas等將肺動(dòng)脈切口下移到肺動(dòng)脈瓣上水平，并在肺動(dòng)脈分叉處橫斷，將獲得的肺動(dòng)脈壁裁剪后替代人工織物，進(jìn)行主動(dòng)脈弓擴(kuò)大重建，并與右室流出道連接。Lau報(bào)告在肺總動(dòng)脈后壁縱行切開(kāi)，重建4mm的肺總動(dòng)脈，并將肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓作吻合。
③結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管，重建合適的體-肺分流途徑，早年較多施行鎖骨下動(dòng)脈與右肺動(dòng)脈吻合(Blalock-Taussimg手術(shù))，近年推崇中央性分流，即在主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間作3～4mm的分流。
術(shù)后處理：早期若出現(xiàn)肺血過(guò)多，可通過(guò)增加肺血管阻力和壓力以減少肺血流量。給予吸入21%的氧氣，保持二氧化碳分壓高于4.0～5.33kPa(30～40mmHg)。治療代謝性酸中毒，增加輔助通氣時(shí)的呼氣末正壓通氣。若發(fā)現(xiàn)為重建的肺總動(dòng)脈口徑過(guò)大所致的肺血過(guò)多，則可施行肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)。若出現(xiàn)肺血過(guò)少，則給予純氧過(guò)度通氣，降低二氧化碳分壓要求在4.0kPa(30mmHg)以下，促使肺血管舒張，阻力下降，腎上腺素藥物能增加體循環(huán)阻力，從而增加肺循環(huán)分流比率，使肺血增加。但若體循環(huán)阻力小于8.67kPa(65mmHg)，而二氧化碳分壓小于2.67～3.33kPa(20～25mmHg)，則為吻合口過(guò)小，保守治療預(yù)后較差。
可以先試試這些治療方法，不過(guò)還是不成功的話，那么最好是選擇終止妊辰，避免胎兒日后出生之后是畸形的，這樣給父母?jìng)儙?lái)的遺憾和后果就更大了，反而還會(huì)讓很多女性們悲傷不已，所以說(shuō)終止妊辰才是最好的選擇，不要擔(dān)心，孩子還會(huì)再有的。
