急性重癥再障應(yīng)如何治療

在臨床上，急性重癥再障這種病癥的發(fā)作一般都是比較迅速的，而出血、發(fā)熱、血尿和顱內(nèi)出血等癥狀，就是人們?cè)诨忌现匦驮偕系K性貧血病癥后最常出現(xiàn)的表現(xiàn)，因此，對(duì)于急性重癥再障病癥，最好是盡快的進(jìn)行治療，那么，急性重癥再障應(yīng)如何治療呢？下面我們就一起來(lái)看一下，希望對(duì)大家有所幫助。

重癥再障，也是重型再障，是重型再生障礙性貧血的簡(jiǎn)稱。重型再障起病急，進(jìn)展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進(jìn)行性進(jìn)展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內(nèi)臟出血，主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內(nèi)出血。

重型再障患者病情危重，應(yīng)予以積極治療。單用雄激素治療重型再障基本無(wú)效。重型再障的治療可選用：

一、免疫抑制治療：常用的免疫抑制劑有抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)和環(huán)孢素。單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用，有效率50%-70%。一種藥物無(wú)效，換用另一種后，約半數(shù)患者仍可奏效。聯(lián)合用藥(同時(shí)或序貫)效果優(yōu)于單一用藥。ATG或ALG是異種蛋白，副作用有過(guò)敏反應(yīng)和血清病等。環(huán)孢素對(duì)肝腎有損害作用。國(guó)外報(bào)道免疫抑制治療的遠(yuǎn)期副作用是獲得性克隆性疾病，包括PNH、骨髓增生異常綜合征和 急性白血病，但國(guó)內(nèi)少見。單用造血刺激因子治療重型再障效果不確切，與聯(lián)合免疫抑制(ATG或ALG與CsA)配合治療重型再障，可能提高療效。因此，聯(lián)合免疫抑制是目前國(guó)內(nèi)重型再障治療的主要選擇。其他較新的免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯和他克莫司也已試用于再障治療，但尚需進(jìn)一步積累資料才能作出評(píng)價(jià)。

二、異基因造血干細(xì)胞移植：再障患者造血干細(xì)胞質(zhì)量缺陷是這一治療措施的依據(jù)。年輕(〈40歲)重型再障患者如有HLA相合供者可考慮采用。50%-70%的患者移植后可獲長(zhǎng)期生存。受家庭小型化及其他條件的限制，國(guó)內(nèi)以往較少應(yīng)用該法治療重型再障。非親屬供者和臍帶血干細(xì)胞移植治療重型再障均已有成功報(bào)道，隨著國(guó)內(nèi)干細(xì)胞庫(kù)的建立和擴(kuò)大和其他條件的改善，將會(huì)使更多患者獲得干細(xì)胞移植的救治機(jī)會(huì)。影響異基因造血干細(xì)胞移植療效的主要因素是排斥和移植物抗宿主病。反復(fù)輸血增加排斥機(jī)率，故擬行異基因造血干細(xì)胞移植的患者應(yīng)避免術(shù)前輸血。

一般來(lái)講，對(duì)于急性重癥再障病癥的醫(yī)治工作，最好是通過(guò)免疫抑制治療和異基因造血干細(xì)胞移植這兩種方式進(jìn)行，同時(shí)，需要重型再生障礙性貧血患者注意的是，其在確定最后的治療方法時(shí)，切記要注意與自己病情的發(fā)展階段相結(jié)合。