瑞氏綜合征是怎么回事

對于大家來說瑞氏綜合征可能很多的人聽都沒有聽過，而有些人可能只是聽過但是卻不是很了解。但是現(xiàn)在因為瑞氏綜合征造成的死亡率很高的話，就會引起人們的關(guān)注。所以很多的人就提出想多多的了解下瑞氏綜合征是怎么回事？那么就讓小編給大家詳細介紹一下吧，希望對大家有所幫助。

瑞氏綜合征(RS)是一種嚴重的藥物不良反應，死亡率高。本病是兒童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康復過程中得的一種罕見的病，以服用水楊酸類藥物(如阿司匹林)為重要病因。廣泛的線粒體受損為其病理基礎(chǔ)。瑞氏綜合征會影響身體的所有器官，但對肝臟和大腦帶來的危害最大。如果不及時治療，會很快導致肝腎衰竭、腦損傷，甚至死亡。

1 病因

病因不明，但研究發(fā)現(xiàn)在患病毒感染性疾病時服用 水楊酸類藥物(如阿司匹林)會患此病。

2 臨床表現(xiàn)

本病癥狀可能在患病毒性疾病期間表現(xiàn)出來，但更多的時候還是在一兩周后出現(xiàn)。

最初患兒通常不停地嘔吐。其他早期癥狀包括腹瀉、疲倦、沒精神等。

隨著疾病加重，并影響到大腦，患兒可能會變得不安、過度亢奮、神志不清、 驚厥或 癲癇，甚至昏迷。

1.治療原則

應采取綜合治療措施。重點是糾正代謝紊亂，控制 腦水腫、降低顱內(nèi)壓和控制驚厥等對癥處理。主要是針對本病的二個基本病理生理變化，即腦水腫和肝功能衰竭來進行治療和監(jiān)護、評價。

2.重癥監(jiān)護

對具有重度以上腦病者必須予以心肺和顱內(nèi)壓監(jiān)護，及時發(fā)現(xiàn)異常，給以處理。由于本病變化迅速，常可由輕癥突然變?yōu)橹匕Y，故對病情較輕者也應密切觀察，切不可大意。

3.腦部病變的治療

控制腦水腫是治療本病的重點，是改善預后的關(guān)鍵。在降低顱內(nèi)壓的同時，還要維持腦的灌注壓，具體措施如下。①降低顱內(nèi)壓：用滲透性利尿劑，20%甘露醇靜注，開始時每4～6小時一次。速尿和地塞米松可同時應用。②監(jiān)測顱內(nèi)壓：可用蛛網(wǎng)膜下或硬膜外的測壓計，使顱內(nèi)壓維持在2.67kPa(20mmHg)以下。③監(jiān)測血氣：保持呼吸道通暢，防止低氧血癥和高碳酸血癥，以避免加重腦水腫。④維持正常血壓：以保證腦內(nèi)灌注壓在6.67kPa(50mmHg)以上。腦灌注壓=平均動脈壓-顱內(nèi)壓，如果腦灌注壓過低，則引起腦缺氧，加重腦水腫。腦水腫時常須限制液體入量，但應適當，以免出現(xiàn)低血容量性低血壓。

4.降低血氨

可給以食醋灌腸，每次10～20ml，再加2倍無菌生理鹽水稀釋后保留灌腸?？诜?0%乳果糖混懸液2～3ml/kg.d以酸化腸道，減少氨的吸收。供給足夠熱量(30～40cal/kg)，可減少組織分解產(chǎn)氨。有條件者也可用腹腔透析，新鮮血液或血漿置換療法以降低血氨。精氨酸滴注、新霉素口服或灌腸以減少產(chǎn)氨，瓜氨酸可使氨轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩亍９劝彼徕c液加于葡萄糖液中靜脈注射，可糾正高血氨。應注意醫(yī)院保護肝功能和加強支持療法，有人采用換血療法，以去除毒素、降低血氨，糾正凝血障礙，取得了一定療效。

通過上文的詳細介紹后也知道了瑞氏綜合征這個就是因為不良反應造成的，所以說在服用一定的藥物的時候一定要明白自身的具體情況。這樣的話就不會說出現(xiàn)嚴重的藥物過敏反應，身體是最重要的，在治療的時候方式也是需要引起重視的。