軟骨發(fā)育不全的治療方法有哪些
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軟骨發(fā)育不全又稱胎兒型軟骨營(yíng)養(yǎng)障礙、軟骨營(yíng)養(yǎng)障礙性侏儒等。是一種由于軟骨內(nèi)骨化缺陷的先天性發(fā)育異常,主要影響長(zhǎng)骨,臨床表現(xiàn)為特殊類型的侏儒-短肢型侏儒。智力及體力發(fā)育良好。
軟骨發(fā)育不全的治療方法有哪些?
生長(zhǎng)激素對(duì)部分病例有效。少數(shù)醫(yī)療中心正在評(píng)估人類生長(zhǎng)激素對(duì)這類患兒的作用。腿部增長(zhǎng)手術(shù)能使一些患者的身高增加。然而,這類手術(shù)需要一個(gè)較長(zhǎng)的治療時(shí)間,并且會(huì)有許多并發(fā)癥。
1、軟骨發(fā)育不全患兒通常需要安放中耳導(dǎo)水管,這有助于預(yù)防由于頻繁的耳部感染所引起的聽(tīng)力喪失。
2、由于牙齒排列擁擠引起的牙科問(wèn)題可能需要格外護(hù)理,安矯正器和拔掉多余的牙。
3、患兒常常在幼兒期就開(kāi)始超重。因?yàn)槌乜赡苓M(jìn)一步加重骨骼問(wèn)題,因此應(yīng)該得到營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)以便預(yù)防肥胖癥的發(fā)生。
4、易因腰椎椎管狹窄或椎間盤(pán)突出引起腰痛,甚至下肢癱瘓,需做椎板切除減壓術(shù)或腰椎間盤(pán)摘除術(shù)。
5、對(duì)枕骨大孔狹窄并有腦干及脊髓受壓者,應(yīng)行后路枕骨大孔減壓以防發(fā)生猝死。如存在Chiari畸形或腦積水,也應(yīng)根據(jù)病情給予相應(yīng)處理,如減壓或分流手術(shù)等。
6、胸腰骶支具對(duì)預(yù)防和治療胸、腰椎后凸畸形的發(fā)生有一定作用,一些學(xué)者主張?jiān)谛洪_(kāi)始能坐時(shí)即應(yīng)穿戴TLSO直至2歲,如支具治療無(wú)效,后凸畸形加重或5歲時(shí)后凸超過(guò)40°。則應(yīng)行脊柱融合術(shù)。
7、腓骨相對(duì)于脛骨過(guò)度生長(zhǎng)時(shí),可導(dǎo)致下肢成角畸形及膝內(nèi)翻,對(duì)癥狀明顯或影響外觀者可行脛骨截骨術(shù)。也有人報(bào)道采用腓骨骨骺融合術(shù)糾正下肢成角畸形,但作用尚不肯定。
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