什么是大b彌漫性淋巴瘤

大b彌漫性淋巴瘤，聽到這個名字相信許多人都會感到很陌生，這是什么樣的疾病呢，其實(shí)大b彌漫性淋巴瘤是目前最為常見的成人性淋巴瘤，在發(fā)達(dá)國家的發(fā)病率比較低一點(diǎn)，在發(fā)展中國家的發(fā)病率甚至高達(dá)60%。大b彌漫性淋巴瘤 是惡性腫瘤，對于人體的傷害非常的大，我曾經(jīng)就見到過大b彌漫性淋巴瘤 的患者，因?yàn)橹委煹臅r間長，而且費(fèi)用相對較高，患者對未來失去了希望，甚至放棄了對疾病的治療。通過這里，我們相信有的人已經(jīng)對于大b彌漫性淋巴瘤 有了一定的了解，下面我們就來更為深刻的解讀什么是大b彌漫性淋巴瘤 。

它可原發(fā)于淋巴結(jié)或結(jié)外器官和組織，也可從惰性淋巴瘤轉(zhuǎn)化而來。 DLBCL 為非均質(zhì)性疾病，在 REAL 和 WHO 分類中分為多種病理亞型，病理形態(tài)和免疫表型基本相同，但臨床表現(xiàn)明顯不同。病理形態(tài)學(xué)上存在多種變異型，但其治療和預(yù)后無顯著差別。

一、病理DLBCL 在 Kiel 分類中屬于中心母細(xì)胞、 B 免疫母細(xì)胞和 B 細(xì)胞來源的間變性大細(xì)胞淋巴瘤。在工作分類中，屬于彌漫性大細(xì)胞 ( 有裂或無裂 ) 或免疫母細(xì)胞型，偶屬于彌漫性大小混合細(xì)胞型。在 REAL 和 WHO 分類中， DLBCL 包括三種病理亞型和六種變異型（表１）。 DLBCL 病理形態(tài)上腫瘤細(xì)胞表現(xiàn)為大細(xì)胞，胞核大，兩倍于小淋巴細(xì)胞淋巴瘤。大部分情況下，主要的腫瘤細(xì)胞和中心母細(xì)胞（大無裂細(xì)胞）或免疫母細(xì)胞相似，最常見的表現(xiàn)為中心母細(xì)胞樣和免疫母細(xì)胞樣混合。其它細(xì)胞類型包括大裂或多葉細(xì)胞、間變性大細(xì)胞，后者和 T/ 裸細(xì)胞來源間變性大細(xì)胞淋巴瘤相一致。某些 DLBCL 富有小的 T 細(xì)胞或組織細(xì)胞，在工作分類中屬于彌漫性大小混合細(xì)胞型，它和 T 細(xì)胞淋巴瘤或淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤相似。

二、免疫表型和基因異常 DLBCL 的 B 細(xì)胞相關(guān)抗原 CD19 、 CD20 、 CD22 和 CD79a 陽性， SIg 和 CIg+/- ， CD45+/- ， CD5+/- ， CD10+/- 。 30% 的病人有 Bcl-2 基因重組 [Harris NL 1994] 。 根據(jù)基因分析結(jié)果， DLBCL 可分為兩種或三種亞型：生發(fā)中心 B 細(xì)胞型 (GCB) 、激活外周血 B 細(xì)胞樣型 (ABC) 和第 3 型。生發(fā)中心 B 細(xì)胞型的預(yù)后明顯優(yōu)于后兩型。應(yīng)用寡核苷酸陣列分析技術(shù)分析彌漫性大 B 細(xì)胞淋巴瘤的基因圖譜，可將 DLBCL 分為兩個預(yù)后不同的群體： B 細(xì)胞受體調(diào)節(jié)信號、重要蘇氨酸 / 絲氨酸磷酸化途徑和凋亡相關(guān)基因高表達(dá)和低表達(dá)兩組，高表達(dá)組病人預(yù)后不良。 Bcl-6 和 CD10 是生長中心 B 細(xì)胞的標(biāo)記物，而 MUM1 主要表達(dá)于漿細(xì)胞和 B 細(xì)胞發(fā)育的晚期階段，為非 GCB 的標(biāo)志物。因此，應(yīng)用免疫組化檢測 CD10 、 Bcl-6 和 MUM1 表達(dá)，以診斷 DLBCL 的病理亞型：生長中心 B 細(xì)胞型和非生發(fā)中心型。 GCB 診斷標(biāo)準(zhǔn)為 CD10 陽性（ CD10 或 MUM± ）或 CD10 和 Bcl-6 共同陽性；如果 CD10 和 Bcl-6 均陰性，診斷為非 GCB 型。如果 Bcl-6 陽性而 CD10 陰性，根據(jù) MUM1 表達(dá)決定亞型： MUM1 陽性為非 GCB ，陰性為 GCB 。應(yīng)用免疫組化標(biāo)準(zhǔn)可以較準(zhǔn)確地預(yù)測病人的預(yù)后。

在早期的隨機(jī)對照研究中大都采用放療后化療，此后，認(rèn)識到隱性遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是 NHL 主要失敗原因，綜合治療很快轉(zhuǎn)變?yōu)榛熀蠓暖?。最?Landberg 等比較單純放療和放療后化療（以 CVP 方案化療）的療效，綜合治療改善了無病生存率和總生存率。此后的研究中采用了標(biāo)準(zhǔn)的 CHOP 化療方案。

1993 年 Yahalom 等進(jìn)行了一組小的隨機(jī)研究，比較綜合治療和單純放療的療效， 44 例 I 期低度惡性和中度惡性 NHL 接受單純放療或放療后 CHOP 化療， 7 年無復(fù)發(fā)生存率分別為 20% 和 86% 。

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