遺傳溶血性貧血是什么病

遺傳溶血性貧血是一種很嚴(yán)重的遺傳性疾病。遺傳溶血性貧血這種遺傳性疾病，通常是致命的。如果沒有及時(shí)的發(fā)現(xiàn)，或者及時(shí)的采取措施的話。就會(huì)對(duì)身體造成巨大的負(fù)擔(dān)甚至?xí)＜暗缴Ｋ砸坏┯羞@種病的遺傳史的朋友們，一定要注意了。好好的去檢查身體，看看自己的身體是否患有這種疾病。家族中是否患有這種疾病的遺傳。是如果有的話，及時(shí)去醫(yī)院治療是最好的解決辦法。而且這種疾病很難根治，幾乎一百個(gè)人里才會(huì)有一個(gè)人得到完全的治愈。

溶血(hemolysis)是紅細(xì)胞遭到破壞，壽命縮短的過(guò)程。當(dāng)溶血超過(guò)骨髓的代償能力，也就是說(shuō)造血的速度沒有溶血的速度快，引起的貧血即為溶血性貧血(hemolytic anemia，HA)。骨髓具有正常造血6～8倍的代償能力，溶血發(fā)生而骨髓能夠代償時(shí)，可無(wú)貧血，稱為溶血性疾病。由于造成溶血性貧血的病因較多，每種疾病的臨床特點(diǎn)不甚相同，故不可能一概而論

溶血性貧血的臨床分類如下：

紅細(xì)胞自身異常所致的HA

1.紅細(xì)胞膜異常

(1)遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性棘形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形細(xì)胞增多癥等。

(2)獲得性血細(xì)胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)錨連膜蛋白異常，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。

2.遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏

(1)戊糖磷酸途徑酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥等。

(2)無(wú)氧糖酵解途徑酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏癥等。

由于這些酶的缺乏，紅細(xì)胞不能正常發(fā)育，或容易破裂，造成溶血，此外，核苷代謝酶系、氧化還原酶系等缺陷也可導(dǎo)致溶血性貧血。

3.遺傳性珠蛋白生成障礙

(1)珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常不穩(wěn)定血紅蛋白病，血紅蛋白病S、D、E等。

(2)珠蛋白肽鏈數(shù)量異常地中海貧血。

4.血紅素異常

(1)先天性紅細(xì)胞卟啉代謝異常如紅細(xì)胞生成性血卟啉病，根據(jù)生成的卟啉種類，又分為原卟啉型、尿卟啉型和糞卟啉型。

(2)鉛中毒影響血紅素合成可發(fā)生HA。

紅細(xì)胞外部異常所致的HA

1.免疫性HA

(1)自身免疫性HA溫抗體型或冷抗體型(冷凝集素型、D-L抗體型);原發(fā)性或繼發(fā)性(如SLE、病毒或藥物等)。

(2)同種免疫性HA如血型不符的輸血反應(yīng)、新生兒HA等。

2.血管性HA

(1)微血管病性HA如血栓性血小板減少性紫癜/溶血尿毒癥綜合征(TTP/HUS)、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、敗血癥等。

(2)瓣膜病如鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄及人工心瓣膜、血管炎等。

(3)血管壁受到反復(fù)擠壓如行軍性血紅蛋白尿。

這種疾病會(huì)是一種貧血性疾病?；颊叩倪z傳基因因?yàn)槟承┳儺悷o(wú)法形成完整的紅細(xì)胞，人體無(wú)法正常供血甚至危及到生命。眾所周知，紅細(xì)胞都是有運(yùn)輸氧氣的功能。如果您的紅細(xì)胞并不完整那么就沒辦法很好的為身體中的各個(gè)器官運(yùn)輸氧氣，嚴(yán)重的話就會(huì)危及到生命。在日常生活中的，保護(hù)好自己的身體才是最重要的。因?yàn)檫@種疾病，是沒辦法得到根治了。遺傳溶血性貧血是一種很嚴(yán)重的遺傳性疾病。