系統(tǒng)性硬皮癥怎么辦

很多人在發(fā)現(xiàn)自己的肌膚發(fā)生異常的時(shí)候，會(huì)去醫(yī)院檢查，得出的結(jié)果是患上了系統(tǒng)性硬皮病，那么這是怎樣的一種疾病呢？其實(shí)，該病又稱系統(tǒng)性硬化癥，是一種原因不明的彌漫性結(jié)締組織病。

那么，系統(tǒng)性硬皮病有哪些癥狀表現(xiàn)呢？我們?cè)撛趺搭A(yù)防治療呢？

1、系統(tǒng)性硬皮病的前驅(qū)癥狀

可有雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、神經(jīng)痛、不規(guī)則發(fā)熱及食欲減退等。

約70%的系統(tǒng)性硬皮病患者以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀，可于皮損發(fā)生前1～2年或與皮損同時(shí)出現(xiàn)。

2、系統(tǒng)性硬皮病的皮膚癥狀

分為三期即水腫期、硬化期和萎縮期。初期多見于雙手，以后逐漸擴(kuò)至前臂、面部及軀干；顏面有浮腫發(fā)緊感。水腫期后進(jìn)入硬化期，皮膚變硬、變緊，有蠟樣光澤，手指形如臘腸，兩側(cè)對(duì)稱。肢端型常白手指開始，逐漸累及前臂、上臂、周圍遠(yuǎn)端波及。

面部典型表現(xiàn)為表情喪失呈假面具樣，鼻尖似鷹嘴，口唇變薄，口周皮膚皺褶呈放射狀溝紋，張口受限。手呈爪形，指尖皮膚可形成潰瘍，指端皮膚可有鈣化，可發(fā)生壞死和潰瘍，不易愈合。

晚期皮膚硬化減輕，但皮膚、皮下組織及肌肉明顯萎縮，猶如一層皮膚緊貼于骨而，色素彌漫增加，問有色素脫失斑，毛細(xì)血管擴(kuò)張。

皮膚干燥，指甲易碎、變薄或脫落。

3、血管損害

血管特別是動(dòng)脈內(nèi)膜增生、管腔狹窄，對(duì)寒冷及情緒刺激的舒縮反應(yīng)異常。雙手常出現(xiàn)陣發(fā)性蒼白，發(fā)冷、麻木，其后變青紫，再轉(zhuǎn)為發(fā)紅，稱雷諾現(xiàn)象，為系統(tǒng)性硬皮病的特征性表現(xiàn)之一。

與雷諾腹部及顏面等處。有的自軀干開始發(fā)病，亦可發(fā)生于內(nèi)臟，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腎臟危象、肺動(dòng)脈高壓、心肌缺血等。

4、骨、關(guān)節(jié)和肌肉損害

主要為指、腕、膝和踝關(guān)節(jié)對(duì)稱性疼痛、腫脹和僵硬；近端肌肉無力和肌痛。晚期可出現(xiàn)肌肉失用性萎縮、骨質(zhì)吸收等。

與雷諾現(xiàn)象相似的血管反應(yīng)亦可發(fā)生于內(nèi)臟，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎臟危象、肺動(dòng)脈高壓、心肌缺血等。

硬皮病應(yīng)該如何治療和用藥？

本病目前尚無特效療法，部分病例治療后可停止發(fā)展或緩解。兩型在治療上無大的差別。

系統(tǒng)性硬皮病的治療包括非甾體類抗炎藥、腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血管活性藥、抗纖維化藥物等。

(1)抗炎藥及免疫抑制劑

非甾體類抗炎藥可用于關(guān)節(jié)炎和肌肉痛的治療。它們只能緩解癥狀和暫時(shí)控制炎癥，不能防止嚴(yán)重的屈曲性攣縮和關(guān)節(jié)破壞。常用的有雙氯芬酸鈉(扶他林、戴芬、英太青、奧斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。

(2)抗纖維化藥

①青霉胺 可抑制膠原纖維合成和連接，使可溶性膠原增多，不溶性膠原減少，并有免疫調(diào)節(jié)作用，長(zhǎng)期應(yīng)用可使皮膚軟化，腎危象和肺纖維化的概率減少，生存期延長(zhǎng)，但對(duì)內(nèi)臟器官纖維化的預(yù)防和治療作用尚無依據(jù)。

②秋水仙堿 能抑制膠原代謝的異常，能抑制膠原合成。另外，可刺激膠原酶生成，阻止膠原堆積。可用于雷諾現(xiàn)象、食管病變和皮膚硬化的治療。

③依地酸鈣鈉 可減輕鈣質(zhì)沉積和抑制膠原合成，對(duì)改善皮膚硬化和鈣質(zhì)沉積有近期療效。

(3)血管活性藥物 目的是擴(kuò)張血管，降低血液黏稠度，改善微循環(huán)。

以上通過小編對(duì)該病的一些整理和描述，相信大家都明白了什么叫做系統(tǒng)性硬皮癥，該病雖然沒有能夠完全治愈的藥物或者是方法，但是只要大家在日常生活中時(shí)刻注意自己的身體異常，及早的到醫(yī)院進(jìn)行相應(yīng)的檢查，配合醫(yī)院的治療服藥，該病會(huì)有一定氣色和改善的。